منتديات للحب همسه

منتديات للحب همسه (http://www.7ophamsa.com/vb/index.php)
-   أطفآلنـآ هَدِيـة آلرحمَن (http://www.7ophamsa.com/vb/forumdisplay.php?f=68)
-   -   اعراض مرض الناعور عند الاطفال "الاسباب والعلاج" 2020 (http://www.7ophamsa.com/vb/showthread.php?t=224829)

لحن الغرام 01-12-2020 04:24 PM

اعراض مرض الناعور عند الاطفال "الاسباب والعلاج" 2020
 
http://up.dll33.com/uploads/1578828566341.png


يعتبر الناعور (Hemophilia) مرضاً وراثياً ينجم عن طفرات (تبدلات وراثية) تطرأ على المورثات المسؤولة عن إنتاج بعض عوامل التخثر التي تتدخل في إيقاف النزف عند الإنسان. يذكر أن ثلث الحالات الخاصة بالناعور لا تترافق مع قصة عائلية مزمنة لدى أحد الأبوين، ويفسّر الأطباء ذلك على أن الطفرات الخاصة بالمورثات المسؤولة عن إنتاج عوامل التخثر (التجلط) قد طرأت أثناء تشكل الجنين داخل الرحم.

الآلية الطبيعية لإيقاف النزف في جسم الإنسان

تزداد حركية الأطفال ونشاطهم الحيوي خلال فترات نموهم بشكل مطرد، وتزداد همتهم لممارسة نشاطات وألعاب قد تحمل تداعيات مؤذية لجسدهم أحياناً، كالجروح والرضوض التالية للعب الكرة أو مسابقات الجري وغيرها. يتسبب الجرح عادة بأذيات جلدية ووعائية ينزف الطفل خلالها بشكل خفيف أو مكثف وفقاً لشدة الأذية الحاصلة.
إلا أن جسد الإنسان مؤهل بشكل جيد كي يتعامل مع حالة النزف الطارئة، عبر إطلاقه لسلسلة من العمليات التي تهدف إلى إيقاف النزف والحماية من الآثار البالغة التي تنجم عن الخسارة الدموية الشديدة، تأتي في مقدمتها عملية تجميع الصفيحات الدموية (Platelets) والتصاقها ببعضها مشكلة خثرة تحاول سد البؤرة النزفية مبدئياً، ريثما تُفرَز منها مكونات خاصة تستدعي بها المزيد من الصفيحات الدموية إلى مكان الجرح.
يلي المرحلة الأولى تفعيل مواد بروتينية جائلة في الدم يطلق عليها اسم عوامل التخثر (Coagulation Factors) التي تشارك بشكل ملفت في إيقاف نزف المريض، ويُضاف للخطوتين السابقتين تشكيل ألياف الفيبرين (Fibrin) التي تجعل الخثرة السادة للبؤرة النزفية أقوى وأمتن مما كانت عليه في البداية. بهذه الآلية، تنجح العضوية في تدبير حادثة النزف التالية للحوادث والرضوض البسيطة.
لماذا تفشل العضوية في إيقاف النزف بشكل فعّال لدى مريض الناعور؟

لجسدنا 13 عامل تخثري تساهم بشكل فعال في إيقاف النزف عند وقوعه، إلا أن مريض الناعور يحمل على صبغيّه الجنسي X طفرة وراثية تحول دون الاصطناع الكافي لبعض هذه العوامل، مسببة فشلا ملحوظاً في تشكيل الخثرات الدموية اللازمة لإيقاف النزوف. تختلف أنماط الناعور تبعاً لنوع العامل المتأثر بالطفرة، لنجد الناعور نمط A (الأكثر شيوعاً) الذي يتعلق بنقص مستويات العامل التخثري الثامن في دم الإنسان، والناعور نمط B الذي يرتبط بانخفاض مستويات تصنيع العامل التخثري التاسع. يشير الأطباء أيضاً إلى تواجد النمط C الذي يعزى لنقص اصطناع العامل التخثري الحادي عشر.




كيفية انتقال الطفرة الوراثية المسؤولة عن الناعور إلى الطفل

يحتوي الفرد الطبيعي منا على 46 صبغي، 44 منها جسديات و اثنتين منها جنسيات، يرث نصف التعداد الإجمالي لصبغياته من الأب و النصف الآخر من الأم.
يحمل الذكور صبغيين جنسيين هما (x) و (y)، بينما تحمل الإناث صبغيين جنسيين متماثلين (xx). تلعب هذه الصبغيات الجنسية دوراً مهماً خلال الإلقاح في تحديد جنس المولود الجديد، فإذا تشكلت لدينا بيضة ملقحة من نطفة حاملة للصبغي الجنسي (x) مع بويضة ناضجة تحمل بشكل حتمي الصبغي (x)، ستلد الحامل مولوداً أنثى. و بالمقابل، إذا لقّحت نطفة حاملة للصبغي (y) بويضة ناضجة تحمل الصبغي (x)، سنحصل على بيضة ملقحة تتطور معطية جنيناً مذكراً.
بشكل تلقائي، نستطيع الاستنتاج أن الطفرة الوراثية المسؤولة عن ظهور الناعور ستُنقل حتماً عبر الصبغي الجنسي (x) المصاب، الذي يأتي من الأب المصاب بالناعور أو الأم الحاملة (Carrier) لصبغي جنسي طافر واحد. في حالات نادرة الحدوث، قد تلد إناث يحملن صبغيي (x) طافرَين، أحدهما من الأم الحاملة والأخرى من الأب المصاب. وبشكل أكثر ندرة من سابقتها قد ترث صبغياً طافراً من أحد الأبوين بينما تتغيّر مورثات عوامل التخثر المحمولة على الصبغي (x) الآخر تحت تأثير عوامل مختلفة خلال فترة الحمل.
إذاً، نستطيع القول أن الذكور ستظهر عليهم الإصابة حتماً إذا ما ورّثوا الصبغي الجنسي الطافر، بينما يغلب على الإناث أن يحملن فقط (carrier) صبغياً طافراً واحداً فقط قد يتسبب بأعراض خفيفة جداً لديهن تتعلق بالناعور، وفي حالات نادرة قد يجتمع لديهن صبغيان طافران معاً مسببان أعراضاً شديدة.


درجات الناعور وفقاً لنسبة اصطناع عوامل التخثر

للناعور ثلاث درجات تختلف عن بعضها وفقاً لقدرة العضوية على اصطناع العامل التخثري اللازم لإيقاف النزف، ونستعين بمعلومات موقع (Kids Health) لاستعراض هذه الدرجات الثلاثة وفق التالي:
الناعور الخفيف (Mild Hemophilia): فيه تركّب العضوية بين 6 – 50 % من عامل التخثر المستهدف.
الناعور متوسط الشدة أو المعتدل (Moderate Hemophilia): تُركّب العضوية بين 2 – 5 % من عامل التخثر المستهدف.
الناعور الشديد (Severe Hemophilia): و فيه تتدنى مستويات اصطناع عامل التخثر المستهدف إلى أقل من 1 %.

أعراض إصابة الطفل بالناعور

يلاحظ على الطفل المصاب بالناعور نزف شديد مستمر يصعب إيقافه بعد حدوث الجروح (نزوف خارجية)، وقد يشكو أيضاً من أعراض ملفتة أخرى ترتبط جميعها بصعوبة إيقاف النزف لديه، يستعرضها موقع (Mayo Clinic) الطبي وفق التالي:
نزوف ضمن المفاصل، خاصة الكبيرة منها والمعرضة للرضوض أكثر من غيرها، كالركبة والمرفق والكاحل، يرافقها تورم المفصل وإيلامه الشديد.
نزوف تحت الجلد تتظاهر على هيئة بقع تدعى كدمات (Bruises).
النزف التالي لختان الأطفال الذكور.
سهولة نزف اللثة بعد تفريش الأسنان، أو النزف المستمر لها بعد عملية سقوط الأسنان لدى الأطفال أو قلعها مثلاً.
نزوف غير اعتيادية تلاحظ في أمكنة أخذ اللقاح عند الأطفال.
صعوبة إيقاف الرعاف (النزف الأنفي).
نزوف دماغية تلي الرضوض الرأسية عند الطفل.
إطراح بول وبراز حاويين على الدم (يلاحظ ذلك بتحول لونهما إلى الغامق).
إقياءات حاوية على دم.
نزوف عضلية وبشكل خاص العضلة الحرقفية القطنية (عضلة البسواس).

متى ينبغي عليك نقل طفلك إلى أقرب مركز صحي؟

لا تتردد أبداً في نقل طفلك إلى أقرب مركز صحي أو مشفى حالما ظهر لديه عرض واحد أو أكثر من الأعراض التي استعرضناها آنفاً، ولا تهمل ضرورة طلب المساعدة الإسعافية الفورية إذا لاحظت على طفلك عرضاً أو أكثر من الأعراض الخاصة بالأذيات العصبية الدماغية التي تلي إصابة طفلك بالرضوض الرأسية، وهي:
صداع شديد ومستمر يشكو منه الطفل.
قلة تركيزه ورغبته الزائدة في النوم.
إقياءات مدماة.
آلام رقبية شديدة أو صعوبة تحريك الرقبة ويباستها.
تعب شديد.
تشوش الرؤية لدى طفلك.

كيفية تشخيص مرض الناعور

نادراً ما نرى حالات يشخص فيها الناعور لدى الأطفال تحت سن ستة أشهر، فأطفال هذه الفئة العمرية عموماً لا يقومون بنشاطات حركية مقلقة يمكن أن يليها مظاهر نزفية غير اعتيادية تستمر لفترات طويلة. ومع تقدم العمر واستمرار النمو لدى الأطفال، تتطور طبيعة حركاتهم ويزداد معدل نشاطهم لنشهد بعضاً من السمات والأعراض النزفية لدى حاملي الطفرة الوراثية المسؤولة عن مرض الناعور.
القصة المرضية: يستفسر الأخصائي خلال معاينته للطفل عن الظروف والنشاطات التي سبقت ظهور النزف لدى الطفل، دون أن يهمل أهمية السؤال عن وجود قصة عائلية تتعلق بمرض الناعور أو مشاكل نزفية أخرى.
الفحوصات المخبرية: بعد الانتهاء من أخذ القصة المرضية التفصيلية، ينتقل الطبيب إلى مرحلة إجراء الفحوصات الدموية اللازمة لتشخيص المرض بشكل أكيد، وهي تعداد الدم الكامل (Count Blood Count) الذي يكشف عن نسب العناصر الدموية الثلاث (الكريات البيض- الحمراء- الصفيحات الدموية)، مع مستوى خضاب الدم وحجم الكرية الدموية الوسطي وغيرها، إضافة إلى اختبارين هامين يظهران تطاول الفترة الزمنية اللازمة لتشكل الخثرات الدموية التي تسد البؤر النزفية، هما زمن البروثرومبين (Prothrombin Time) وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المفعّل Partial Thromboplastin Time) Activated)، يضاف لهذين الفحصين الأخيرين قياس مستويات العامل التخثري الثامن والتاسع في الدم.

العلاجات المتوفرة للناعور

لا يتوفر حتى الآن علاج نوعي وجذري حيال مرض الناعور، غير أن الأبحاث والدراسات لا تزال قائمة بغية تحقيق الشفاء التام للمرضى. يُذكر أن النتائج التي توصلت إليها الدراسات المتتابعة حول إمكانية استخدام تقنية (Gene Therapy) لبعض حالات الناعور نمط B، قد أعطت أملاً كبيراً للأطباء والباحثين في إيجاد العلاج الفعال والمرجوّ بشدة من قبل مرضى الناعور.
تعتمد الأساليب العلاجية الحالية على تدبير حالات النزف الإسعافي لمرضى الناعور، وذلك بتضميد الجروح المفتوحة النازفة مع نقل العامل التخثري الناقص (الثامن في الناعور A والتاسع في الناعور B) عبر الوريد (Intra venous)، بينما يحتاج مرضى الدرجات الأشد إلى نقل متكرر للعامل التخثري الناقص، لوقايتهم من حدوث النزوف العفوية الشديدة أو التالية للجروح والرضوض. توصف كذلك المسكنات لتخفيف الآلام التي يشكو منها الأطفال إذا بلغت النزوف كامل المسافة حول المفصل.
لدى 20 % من حالات الناعور نمط A و 5 % من النمط B، يفسر الجهاز المناعي عامل التخثر المحقون على أنه جسم غريب يستدعي معه انطلاق آليات الدفاع لمهاجمته، فيبدأ بإنتاج أضداد (Antibodies) تجول في الدم كي تقضي عليها، مما يدفع الأطباء إلى حقن كميات إضافية من العامل التخثري الناقص أو اتباع منهج علاجي مغاير.
يذكر موقع (National Institute of Health) إمكانية استعمال هرمون ديزموبريسين (Desmopressin) لدى مرضى الدرجة الخفيفة من الناعور A، فهو قادر على إطلاق كميات من العامل الثامن المخزن في الخلايا الكبدية إلى المجرى الدموي، إضافة إلى زيادة نسبة عامل فون ويلبراند (Von Willebrand Factor) الذي يساهم بشكل كبير في التصاق الصفيحات الضروري لحدوث التخثر وإيقاف النزف.

نصائح مفيدة للتكيف مع مرض الناعور

سبق وأشرنا إلى كون الناعور مرضاً وراثياً ينتقل عبر الصبغي الجنسي X، و مع غياب العلاج الجذري التام له لا بد من اتباع بعض الخطوات التي تقي أطفالنا من حدوث النزوف البالغة لديهم، نذكر مثلاً:
إرشاد الطفل إلى ممارسة الرياضات المريحة وغير المصحوبة بمخاطر نزفية، كالمشي والسباحة.
ضرورة إلباس الطفل خوذة رأسية مع وضع وسائد صغيرة (Pads) لحماية الركبتين والمرفقين قبيل ركوبه الدراجات الهوائية.
إزالة مخاوف الأطفال وأوهامهم التالية لحدوث النزوف عبر توعيتهم وتعريفهم بحالة المرض لديهم، وتعليمهم ضرورة طلب المساعدة الفورية إذا ما تعرضوا لجروح مفاجئة.
إبعاد الأدوات الحادة والواخزة عن متناول الأطفال.
الالتزام بالمواعيد المحددة لأخذ اللقاحات، والتي يفضل حقنها عادة تحت الجلد كبديل عن الطريق العضلي.
الحفاظ على نظافة الأسنان وتفريشها بشكل جيّد.
الابتعاد التام عن إعطاء الآيبوبروفين (Ibuprofen) أو الأسبرين (Aspirin) للأطفال، خصوصاً أنهما يزيدان من سوء الحالة النزفية لدى الطفل، ويفضل عادة استبدالهما بالباراسيتامول (Paracetamol).
التأكد من ثبات حزام الأمان في السيارات حول الأطفال، لحمايتهم قدر الإمكان من الرضوض والأذيات التالية لحوادث السير المفاجئة.
تحفيز الأطفال على ممارسة النشاطات الرياضية الآمنة دون خوف أو قلق، لتنشيط دورتهم الدموية والحفاظ على لياقة بدنية مع وزن مثالي لحماية المفاصل.
في الختام... نحيطك علماً أن مرض الناعور لا يشكل تهديداً حقيقياً على حياة طفلك، ولاسيّما مع إسراعك في طلب المساعدة الطبية فور حدوث الأعراض النزفية لديه، مع الاتباع الدقيق لإرشادات الطبيب المختص وتوصياته بأخذ الجرعات الوقائية من العامل التخثري الناقص، إضافة إلى توعية الطفل بحالته كي يدرك أهمية تجنب كافة الممارسات والنشاطات التي تحمل مخاطر حدوث النزف لديه.

شروق إلشريف 01-12-2020 04:50 PM

سلمت على هكذا إنفراد وَ تميُز
دام حضورك وَ عطائِك اللا محدود

ريماس 01-13-2020 06:17 PM

يعطيك العافية

لاخلا ولاعدم

تفاصِيل 01-14-2020 06:13 PM

-






مكنون جميل ..
سلم الجهد ولك الشكر أرتال.

لكبريائي رواية 01-14-2020 09:57 PM

*
الله يعطيك العآفيـه ,

وسلمت يدآك على النقـل ,
شكراً لك من القلب على هذآ العطاء ,
لقلبك السعآده والفـرح ..
|‘,http://www.t9oor.com/forum/images/smilies/fl.gif

Nour 01-16-2020 06:23 PM

شُكْراُ لكِ عَ هّذَا ألْجَلْبِ
وسَلِمْت عَ قِيْمَةِ جُهُوُدِك وَ عَطَاْئِك
إِحْتِرَاْمِيٍ
http://www.7ophamsa.com/up/uploads/157812664545231.png

شيخة المزايين 01-22-2020 11:15 AM

طرح لآمس الجمآل ,
وتسلل إلى الآعمآق لِ يسقينآ من روعته مآ يكفي ,
لقلبكِ السعآده

Y o u s s e f 01-29-2020 09:32 PM

موضوع جميـــل وطرح أجمل
كل الشكر لك على مجهـــودك الرآئع
أجمل التحــــايـــا

حورية 05-19-2020 01:15 PM

يعطيك العافية ع الجلب الرآئع
شكراً لجمآل عطآءك

وآفر
الشكر

http://www.7ophamsa.com/vb/images/icons/wilted_rose.gif..،


الساعة الآن 04:30 AM

Powered by vBulletin® Copyright ©2000 - 2020, Jelsoft Enterprises Ltd. TranZ By Almuhajir

Ads Management Version 3.0.1 by Saeed Al-Atwi

HêĽм √ 3.2 OPS BY: ! ωαнαм ! © 2010
new notificatio by 9adq_ala7sas
جميع المشاركات والمواضيع المكتوبة تعبر عن وجهة نظر كاتبها ,, ولاتعبر عن وجهة نظر إدارة المنتدى